Общ

Какво е фенилкетонид?

Какво е фенилкетонид?


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Добър ден, бих искал да ви разкажа за тази седмица, която е много актуален проблем в медиите и последната седмица на програма ARENA, която е вродена болест на генетично предавания протеинов метаболизъм, фенилкетонурия.

Животът ни е пълен с изненади, понякога приятни, а понякога и тъжни. Щастлив брак, а след това и бебе, което ще подсили това щастие, е незаменимото желание на всяка брачна двойка ğ Нашето желание е да отгледаме здрави поколения и да ги защитим до края.

Фенилкетонурията е вродено генетично нарушение на протеиновия метаболизъм. Когато се раждат бебета, те не показват симптомите на това заболяване, но в следващите месеци семействата, които осъзнават развитието на аминокиселината, наречена фенилаланин (като захар, отделена, когато се консумира протеиново хранително вещество, ядат въглехидратна храна при същите пациенти с диабет ...), се развиват късно в тъканите на тялото си и особено в мозъка. Диагнозата се поставя с помощта на 1 капка кръв. С откриването на тази болест липсата на деца с умствени увреждания и възможността за ранна диагностика и лечение са осигурени на бебета с нормален растеж, интелигентност и развитие чрез научни изследвания.

За първи път в света норвежкият клиницист и биохимик Асбьорн Фолинг описа фенилкетонурия чрез екскреция на фенилпировинова киселина с урината на двама умствено изостанали братя и сестри. През 1953 г. Бикел демонстрира, че болестта може да бъде лекувана с диета с ограничена фенилаланин (фе), а в средата на 60-те години разработката на фе-ограничени полусинтетични формули започва да предотвратява умствената изостаналост.

Робърт Гутри, засегнат от късната диагноза на PKU на племенника си, се лекуваше по специален метод с 1 капка кръв от пета, взета на специална филтърна хартия. скрининг за новородени, разпространен по целия свят Тя е предоставила.

В края на 80-те години молекулярните изследвания в ПКУ разкриват, че генът на фенилаланин хидроксилаза (PAH) се намира на хромозома 12, а през 1987 г. диагнозата е разработена в утробата.

FREQUENCY
Честотата на ПКУ варира в различните страни в зависимост от етническите, географските и социокултурните условия. Фактът, че брачните бракове са често срещани у нас и че един от всеки 20-25 души носи това заболяване, причинява болестта да се наблюдава често. У нас 1/4500, Ирландия 1/6110, Германия 1/9000, САЩ 1/13000, Финландия 1/71000.

КАК Е ЛЕЧЕНО ПЕНЦИЕНТ ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ?

Фенилкетонурията е заболяване, което може да се лекува с диета. Тъй като пациентите, които не се съобразяват с лечението, могат да имат психични и разстройствени нарушения, семействата на пациентите трябва да усвоят диетата много добре. Лечението задължително трябва да следва фенилкетонурия и да бъде в лечебни центрове. Скринингът и лечението на това заболяване се провеждат в отделенията за хранене и метаболизъм на Медицинския факултет, Университета Докуз Ейлюл, Медицинският факултет, Университета Хакеттепе, Медицинския факултет, Истанбулския университет, Медицинския факултет в Истанбул, Медицинския факултет в Cerrahpasa.

КАК ТРЯБВА ДЪЛЖИТЕЛНО ЛЕЧЕНИЕ ЗА ДИЕТА ДА ПРОДЪЛЖИТЕ?

Доколкото ни е известно, диета терапията трябва да е през целия живот. При пациенти с фенилкетонурия, които са били поставени на диета в неонаталния период, те са имали затруднения във възприятието и намалено внимание, когато са напуснали диетата, когато са били възрастни.

КАКВО Е ПРЕДНАЗНАЧЕНИЕТО НА ДЕТЕЙНОТО ЛЕЧЕНИЕ?

Това е ограниченото приложение на фенилаланин, който се освобождава чрез храносмилането на протеина, присъстващ в хранителните вещества, който се натрупва в кръвта и е вреден за мозъка. Фенилаланинът е вид протеин, необходим за растеж и развитие.

МОЖЕТЕ ЛИ БЕБЕТА С ФЕНИЛКЕТОНУРИС ВЗЕМАТЕ МЛЯКОТО НА МАЙКА?

Кърмата е необходима храна за растежа и развитието на кърмачетата. Дори първите 6 месеца бебетата трябва да се хранят с кърма. Бебетата с фенилкетонурия могат да се хранят заедно с кърма, като се използват смеси без фенилаланин (медицински формули) и стойностите на фенилаланин в кръвта се наблюдават отблизо.

Различават ли се диетите на пациенти с фенилкетонурия?

Диетата е различна за всеки пациент. Диетата варира в зависимост от височината, възрастта, телесното тегло на пациента, типа фенилкетонурин и нивото на фенилаланин в кръвта.

Какво трябва да ядат пациентите с фенилкетонурия?

Диетичното лечение на пациенти с диета на фенилкетонурия, протеини, енергия, витамини, минерали и фенилаланин трябва да бъде достатъчно и балансирано. Затова храните, които не трябва да се консумират при диетично лечение, безплатни храни, храни, които трябва да се консумират в ограничени количества (да се дават чрез претегляне), медицински храни с нисък фенилаланин трябва да бъдат познати от семейството и от растящия пациент с фенилкетонурия.

Забрани

Мляко и млечни продукти (мляко, кисело мляко, мътеница, тзацики, сирене и сортове, всички храни, приготвени с тях)
яйце
Месо и месни продукти (червено месо, пилешко месо, риба, пуешко месо, салами, колбаси, наденица, бекон, печене, миди от миди и др.)
Месо от вътрешни органи на животното (мозък, черен дроб, бъбреци и т.н.)
редовно хляб
Ядки (ядки, фъстъци, нахут, сортове ядки, бадеми, орехи)
Бобови растения (сушен боб, нахут, леща, ледени шушулки, соя, червен боб)
Готови храни (бисквити, бисквити, торти, бисквитки, сладкиши и всички храни, приготвени с забрани)
Всички напитки, дъвка, храни, съдържащи аспартам и фенилаланин.

БЕЗПЛАТНА ХРАНЕНА ХРАНА

Царевично нишесте, обикновен ружа, обикновен скален бонбон, чай, липа, градински чай, масла, чаена захар, ябълков сок, сок от компот, сода, газирани напитки

ХРАНЕНИЯ, КОИТО СЕ ПОТРЕБЯВАТ В ОГРАНИЧЕНА СУМА

Всички зеленчуци, всички плодове, всички хлебни изделия, маслини, маргарин, масло, мед, меласа.

ЛЕКАРСТВЕНА ХРАНА

Ниско протеинова напитка (mlp lpd), сладък протеинов крем (mlp lpf), ниско протеинова зърнена култура (mlp люспи), ниско протеинова растителна консервирана храна, ниско протеинови макаронени изделия, ниско протеинов ориз, ниско протеиново брашно, ниско протеинов хляб, ниско протеинова вафла, ниско протеинови бисквити, ниско протеинови бисквити, ниско протеинов шоколад, специален гел за приготвяне на кисело мляко, млечна захар за приготвяне на кисело мляко, ниско фенилаланиново сирене, ниско протеинов грис и много други продукти са включени в медицинското хранене. Според количеството фенилаланин, съдържащо се в медицинските храни, консумацията в диетата се регулира чрез намаляване от порцията.

Аз съм диетолог, който лекува това заболяване. За лечение трябва да има опитен педиатър, биохимик, педагог, генетик, медицинска сестра, биолог и лаборант.

Можете да се обадите в съответните центрове за информация и помощ по отношение на заболяването и да попитате вашия медицински персонал, ако е извадена капка кръв от петите ви, когато новороденото ви бебе е изпуснато.Ако капка кръв не е взета от вашето новородено бебе, можете да дойдете в най-близкия здравен център или да ви бъде направен тест за петата.



Коментари:

  1. Abdul-Azim

    JUST SUPER, AWESOME, AWESOME))

  2. Daedalus

    Странно като това

  3. Anghus

    Благодаря ви много за обяснение, сега знам.

  4. Suthley

    curious, and the analog is?



Напишете съобщение

Video, Sitemap-Video, Sitemap-Videos